基因分型指导精准治疗中国罕见肿瘤的平台（PLATFORM）研究

受试者须满足以下所有入选标准：
1.男性或女性，签署知情同意书时的年龄大于或等于18岁；
2.组织学检查证实的晚期或转移性罕见实体瘤患者（附录1罕见实体瘤类型）；
3.ECOG评分0或1分（评分标准见附录2）；首次治疗前7天需要评估ECOG评分；
4.预期生存时间大于12周；
5.根据RECIST 1.1 实体肿瘤疗效评价标准，至少有一处影像学可测量病灶，该病灶之前未经放射治疗或放疗后出现明显的疾病进展；
6.在CMPA批准的药物适应症范围内，已结束NCCN或CSCO指南推荐的标准治疗（如果有标准治疗，推荐级别IA-IIA级）后疾病进展，或无标准有效治疗方案，或不再适合接受标准的抗肿瘤治疗，或患者拒绝标准治疗方案；
7.必须提供新鲜活检组织标本（首次用药前12周内获取，须为粗针穿刺活检3块，且获取后未接受其他抗肿瘤治疗、全身抗感染治疗及接种疫苗等）和外周血标本用于分子分型及入组筛选；
8.必须具有入组前骨转移病灶外的原发灶和转移灶（未经放疗）的石蜡组织标本（2年内，15-20张，4-6μm厚白片，其中5张需要挂胶烤片），若不符合规定可由研究者根据具体情况决定是否入组；
9.若合并有胸腹腔积液，必须留取标本进行病理细胞学检测，并提供300ml样本；若疾病进展出组时合并有胸腹腔积液，须留取标本进行病理细胞学检测并提供3000ml样本；
10.在已提供原发灶活检的情况下，若转移灶可进行穿刺活检（研究者判断），建议留取标本进行病理学检测，并提供新鲜组织标本；
11.受试者疾病进展后，若条件允许（研究者判断）须于入组时同一活检病灶处及曾获取的标本的转移灶除获取新鲜组织标本；
12.既往接受其他治疗引起毒副反应需要恢复至≤1级或转归至基线值（NCI-CTCAE 5.0版，除脱发外）；
13.妊娠试验阴性（只适用于有妊娠可能性的女性）。没有妊娠可能性定义为绝经后至少１年，或进行过手术绝育或子宫切除术。
14.所有入组患者（不论男性或女性）同意在整个治疗期间及治疗结束后8周内采取避孕措施；
15.自愿入组并签署知情同意书，遵循试验治疗方案和访视计划，能合作观察不良事件和疗效。

符合下列任何一种排除标准的受试者不可参加本研究：
1.有其他可作用靶点包括但不限于：RET融合，NTRK1/2/3融合，FGFR扩增/融合，具体由研究者决定。
2.既往接受过PD-1/PD-L1类药物治疗。
3.接受过本研究子方案靶向药物治疗。
4.已知对本研究药物成分或辅料过敏。
5.存在任何类型的间质性肺病或放射性肺炎病史。
6.有脑转移相关症状的，而且在神经学上不稳定的中枢神经系统（CNS）转移，或者需要增加类固醇剂量来控制CNS疾病。（注意：CNS转移已经得到控制的患者可以参加本次试验。在进入研究之前，患者必须已经完成了放疗，或者CNS肿瘤转移手术治疗后至少两周以上。患者的神经功能必须处于稳定状态，在临床检查中没有发现新的神经功能缺损，而且在CNS影像检查中也没有发现新的问题。如果患者需要使用类固醇来治疗CNS转移，那么至少在进入研究前的两周，他们的类固醇治疗剂量已经达到稳定治疗且稳定≥3个月）
7.存在难以控制的第三腔隙积液，例如大量的胸腔积液或腹水。
8.不符合子方案的入排标准。
9.首次给药前4周内接受过重大外科手术或者伤口尚未完全愈合；首次给药前 6 个月内接受> 30 Gy胸部放疗。
10.首次给药前14天或5个半衰期（以时间较长者为准）内接受过其他研究性药物。
11.首次给药前30 天内接种过活疫苗者。允许接种不包含活病毒的季节性流感疫苗。
12.有对研究药物活性成分或非活性辅料，化学结构与研究药物类似的药物或研究药物同类药物发生超敏反应的病史。
13.需要全身治疗（抗生素）的活动性感染；或者符合下列任何一条者：
a.人类免疫缺陷病毒（HIV）检测阳性或已知获得性免疫缺陷综合征病史；
b.乙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染，定义为HBsAg阳性且HBV DNA 拷贝数超过正常值上限，或者HCV-Ab阳性；
c.伴活动性结核病受试者（具有暴露史或阳性结核病试验；同时存在临床表现和/或影像学表现）；
d.梅毒螺旋体抗体阳性。
14.存在严重或不能控制的全身性疾病（如严重的精神、神经疾病、癫痫或痴呆，不稳定或不能代偿的呼吸、心血管、肝或肾脏疾病，未得到控制的高血压[即指经过药物治疗后仍为大于或等于CTCAE 3 级高血压]）的证据。
15.3个月内发生过心肌梗塞、冠状动脉/外周动脉搭桥或脑血管意外。
16.在首次诊断罕见实体瘤前5年内被诊断有第二种恶性肿瘤(不包括完全切除的基底细胞癌、原位膀胱癌、宫颈原位癌)。
17.曾接受过任何器官移植，包括同种异体干细胞移植，但无需免疫抑制的移植（例如角膜移植，毛发移植）除外。
18.患有心血管疾病或病症包括以下任何一项；
a:目前需要治疗的充血性心力衰竭（CHF），以及纽约心脏学会III/IV级CHF的患者（附录3）；
b:需要抗心律失常药物治疗室性心律失常的患者，或无法控制或不稳定的心律失常患者；
c：严重的传导紊乱（如II或III度AV传导阻滞）；
d:需要治疗的心绞痛；
e:12导联心电图QT间期（QTc）男性≥450ms/≥470ms；
f:具有先天性长QT综合征、先天性短QT综合征、尖端扭转型室性心动过速或预激综合征病史；
g:经超声心动图或MUGA扫描确定LVEF<50%;
h:过去6个月内诊断心肌梗死。
19.骨髓储备或器官功能不足；
20.患有吞咽功能障碍、活动性胃肠道疾病或其他显著影响口服药物的吸收、分布、代谢以及排泄的疾病。既往做过胃大部分切除术者。（注：研究药物为注射剂的子方案不适用此条标准）
21.妊娠或哺乳期妇女。
22.研究者认为存在其他潜在风险不适合参加本研究。